Qu’est-ce que le corticosurrénalome, le cancer dont souffre Emilie Dequenne ?

«Me voilà repartie pour une chimiothérapie que j’ai connue il y a un », a confié Émilie Dequenne dimanche sur le plateau de TF1. La Belge de 43 ans avait révélé en octobre 2023 être atteinte d’un cancer rare, diagnostiqué deux mois auparavant, et qui la tenait éloignée des plateaux de tournage depuis. A l’annonce, la comédienne de 43 ans a eu « l’impression qu’on [lui] laissait six mois à vivre ». Aujourd’hui, elle explique : « Au fond de moi, je sais pertinemment que je ne vivrai pas aussi longtemps que prévu. » Mais en quoi consiste ce cancer aussi rare qu’agressif, souvent diagnostiqué à un stade tardif ?

Qu’est-ce que le corticosurrénalome ?

Ce cancer touche les glandes surrénales, qui se situent au-dessus des reins. Chaque glande est formée de deux parties, une interne et une externe. Cette dernière est appelée cortex ou corticosurrénale et c’est elle qui est touchée. Son rôle est notamment de sécréter des stéroïdes, comme la cortisone.

Le corticosurrénalome est un cancer rare, voire très rare. « On recense un à deux nouveaux cas pour un million d’habitants par an », précise Eric Baudin, chef du comité des tumeurs endocrines de l’institut Gustave-Roussy. En France, il y aurait donc entre 65 et 135 personnes diagnostiquées chaque année. Des malades qui ont majoritairement entre 25 et 60 ans. Si quelques cas existent chez les enfants, ils sont dix fois moins concernés que les adultes. « Il y a un peu plus de femmes touchées que d’hommes, de l’ordre de 1,3 femme pour un homme », complète Jérôme Bertherat, chef du service endocrinologie de l’hôpital Cochin.

Les causes de la corticosurrénalome restent obscures, en dehors de quelques cas héréditaires. « Les syndromes de prédisposition sont rarissimes mais chez ces patients, la glande surrénale va faire partie des organes dépistés », assure le médecin.

Comment ce cancer est-il diagnostiqué ?

Ce type de cancer peut être découvert de deux façons. Les premiers vont se rendre compte de la présence d’une masse surrénalienne de manière fortuite, en faisant un scanner ou une IRM du ventre pour une autre indication. « Dans seulement 2 % des cas il va s’agir d’un corticosurénalome et non de lésions bénignes », poursuit Jérôme Bertherat, chef du service endocrinologie de l’hôpital Cochin, à Paris. Une boule douloureuse ou qui ballonne peut également pousser à consulter.

Mais si le cancer est lié à un excès de cortisol ou d’androgène, il va donner lieu à des manifestations cliniques. « Une prise de poids importante, une tendance à l’hypertension, au diabète, une chute du potassium, une peau plus fragile, qui marque plus facilement, avec des œdèmes, des gonflements sont autant de symptômes », énumère Eric Baudin. Dans ce cas, un bilan hormonal puis un scanner sont réalisés et permettent de confirmer le diagnostic.

Quel est le traitement ?

« La moitié des corticosurrénalomes apparaissent sous forme opérable et l’autre moitié sous forme inopérable, la plupart du temps métastatique, souligne le docteur Baudin. Même quand il est localisé, il fait souvent dix, 15 voire 20 centimètres de diamètre. D’emblée la tumeur va être avancée, avec un taux de récidive important. »

Dès lors qu’il y a une tumeur localisée, le traitement consiste à la retirer chirurgicalement. En raison de la rareté de ce type de cancer, la prise en charge doit se faire dans un centre spécialisé (recensés par le réseau cancers rares « Endocan Comete »). « Pour limiter le risque de récidive, on ajoute un traitement médicamenteux, de la mitotane », précise le professeur Bertherat. Mais si c’est insuffisant, ou en cas de récidive, le malade devra avoir recours à une chimiothérapie.

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Afin d’évaluer le plus tôt possible le risque de rechute, le suivi post-traitement reste très serré. « Pendant les cinq premières années, les patients sont contrôlés tous les trois mois, avec de l’imagerie et parfois des contrôles d’hormones, quand ils ont une anomalie hormonale », souligne Eric Baudin.

Quel est le pronostic ?

« C’est une tumeur agressive qui a un pronostic sévère », tranche Eric Baudin. Mais ce dernier varie selon le stade initial. « Quand la tumeur est très localisée et prise en charge précocement, on a 80 % de survie à cinq ans, tente de rassurer le professeur Bertherat. Mais lorsque l’on a un stade métastatique d’emblée, le pronostic est inférieur à 35 % de survie à cinq ans. » Enfin, d’après Eric Baudin, chez 5 à 15 % des patients, la maladie va se chroniciser, avec une forme un peu plus indolente et/ou une réponse à la chimiothérapie.